Что такое цирроз печени

Финаль­ная ста­дия хро­ни­че­ских диф­фуз­ных забо­ле­ва­ний пече­ни цир­роз – это необ­ра­ти­мый про­цесс заме­ще­ния нор­маль­ной парен­хи­мы фиб­роз­ной тка­нью с фор­ми­ро­ва­ни­ем узлов-реге­не­ра­тов. Забо­ле­ва­ние раз­ви­ва­ет­ся у людей любо­го воз­рас­та на фоне вирус­ных гепа­ти­тов, алко­го­лиз­ма и мета­бо­ли­че­ско­го син­дро­ма и без лече­ния ведёт к пор­таль­ной гипер­тен­зии и гепа­то­цел­лю­ляр­ной кар­ци­но­ме.

Ковар­ство цир­ро­за заклю­ча­ет­ся в его дли­тель­ном ком­пен­си­ро­ван­ном тече­нии: паци­ент года­ми чув­ству­ет себя здо­ро­вым, пока не разо­вьёт­ся асцит или кро­во­те­че­ние из вари­коз­ных вен. Симп­то­мы могут напо­ми­нать гастрит, депрес­сию или рев­ма­то­ид­ный арт­рит. Одна­ко, по мере пор­таль­ной гипер­тен­зии, симп­то­мо­ком­плекс ста­но­вит­ся более выра­жен­ным и име­ет чёт­кие нару­ше­ния:

архи­тек­то­ни­ки пече­ни (фиб­роз, узлы);
пор­таль­ной гемо­ди­на­ми­ки (асцит, вари­коз, спле­но­ме­га­лия);
син­те­за бел­ков и фак­то­ров свёр­ты­ва­ния;
деток­си­ка­ци­он­ной функ­ции (печё­ноч­ная энце­фа­ло­па­тия);
рис­ка малиг­ни­за­ции (ГЦК).

Пра­виль­ной поста­нов­ке диа­гно­за спо­соб­ству­ет эла­сто­мет­рия (Фиб­рос­кан), био­хи­ми­че­ский ана­лиз кро­ви и УЗИ брюш­ной поло­сти. Назна­ча­ет­ся биоп­сия пече­ни в неяс­ных слу­ча­ях, ФГДС для скри­нин­га вари­ко­за и коа­гу­ло­грам­ма. Лече­ние вклю­ча­ет в себя этио­троп­ную тера­пию (про­ти­во­ви­рус­ные, отказ от алко­го­ля), диу­ре­ти­ки, бета-бло­ка­то­ры и транс­план­та­цию пече­ни.

Впер­вые тер­мин «цир­роз» ввёл Лаэн­нек в 1819 году. В насто­я­щее вре­мя цир­роз зани­ма­ет 11‑е место сре­ди при­чин смер­ти в мире. В свя­зи с этим гепа­то­ло­гия раз­ви­ва­ет мето­ды неин­ва­зив­ной оцен­ки фиб­ро­за.

Сто­ит отме­тить, что цир­роз клас­си­фи­ци­ру­ет­ся на ком­пен­си­ро­ван­ный и деком­пен­си­ро­ван­ный (асцит, энце­фа­ло­па­тия, кро­во­те­че­ние). У паци­ен­тов с HCV-цир­ро­зом дости­же­ние УВО сни­жа­ет, но не обну­ля­ет риск ГЦК.

Основные причины заболеваемости

До сих пор клю­че­вым зве­ном фиб­ро­ге­не­за явля­ет­ся акти­ва­ция звёзд­ча­тых кле­ток Ито и транс­фор­ма­ция их в мио­фиб­роб­ла­сты. Нет сомне­ний, что хро­ни­че­ское вос­па­ле­ние и окси­да­тив­ный стресс сти­му­ли­ру­ют отло­же­ние кол­ла­ге­на I и III типов. Досто­вер­но извест­но, что во вре­мя про­грес­си­ро­ва­ния про­цес­са обра­зу­ют­ся пор­то-цен­траль­ные сеп­ты, нару­ша­ю­щие мик­ро­цир­ку­ля­цию.

В основ­ном, рас­смат­ри­ва­ют­ся 3 этио­ло­ги­че­ские груп­пы цир­ро­за.

Вирус­ный (HCV, HBV, HDV)

Кото­рый свя­зан с дли­тель­ной пер­си­стен­ци­ей виру­са и иммун­ным повре­жде­ни­ем. Одна­ко, в даль­ней­шем вра­чи выяс­ни­ли, что ПППД спо­соб­ны оста­но­вить про­грес­си­ро­ва­ние и даже частич­но регрес­си­ро­вать фиб­роз.

Алко­голь­ный и мета­бо­ли­че­ский (НАЖБП)

Суще­ству­ет при зло­упо­треб­ле­нии алко­го­лем, ожи­ре­нии, сахар­ном диа­бе­те. Осно­вой пато­ло­гии явля­ет­ся сте­а­то­ге­па­тит и окси­да­тив­ный стресс. В неко­то­рых аспек­тах про­во­дят­ся парал­ле­ли с неал­ко­голь­ным сте­а­то­ге­па­ти­том (НАСГ). Паци­ен­ты с мета­бо­ли­че­ским син­дро­мом, прак­ти­че­ски все­гда име­ют риск цир­ро­за без алко­го­ля.

Ауто­им­мун­ный, холе­ста­ти­че­ский и наслед­ствен­ный

Соглас­но кото­рым пер­вич­ный били­ар­ный холан­гит, гемо­хро­ма­тоз, болезнь Виль­со­на и дефи­цит аль­фа-1-антит­рип­си­на ведут к цир­ро­зу.

В чём схо­дят­ся мно­гие гепа­то­ло­ги, так это в том, что деком­пен­са­ция — точ­ка невоз­вра­та. То есть появ­ле­ние асци­та сни­жа­ет 5‑летнюю выжи­ва­е­мость до 20–30%. Учё­ны­ми опре­де­ле­ны ста­дии по Чайлд-Пью (A, B, C) и шка­ле MELD для листа ожи­да­ния транс­план­та­ции.

Симптоматика цирроза печени

Типич­ное раз­ви­тие ком­пен­си­ро­ван­ной ста­дии мало­симп­том­но. Деком­пен­са­ция у боль­ных мани­фе­сти­ру­ет асци­том, кро­во­те­че­ни­ем или жел­ту­хой. После транс­план­та­ции пече­ни воз­мож­на пол­ная реа­би­ли­та­ция.

Глав­ным мая­ком нару­ше­ний ста­но­вят­ся син­дро­мы пор­таль­ной гипер­тен­зии и печё­ноч­ной недо­ста­точ­но­сти, такие как:

уве­ли­че­ние живо­та (асцит) и рас­ши­ре­ние вен на перед­ней брюш­ной стен­ке («голо­ва меду­зы»);
кро­ва­вая рво­та и меле­на из вари­коз­ных вен пище­во­да;
жел­ту­ха, кож­ный зуд и ксан­то­мы;
печё­ноч­ная энце­фа­ло­па­тия: спу­тан­ность, «хло­па­ю­щий» тре­мор, кома;
гемор­ра­ги­че­ский син­дром: синя­ки, носо­вые кро­во­те­че­ния.

Все­го, выде­ля­ют 4 ста­дии по Чайлд-Пью: A (ком­пен­си­ро­ван­ный), B (суб­ком­пен­си­ро­ван­ный), C (деком­пен­си­ро­ван­ный) и тер­ми­наль­ную.

Диагностические мероприятия

Клю­че­вым мето­дом явля­ет­ся эла­сто­мет­рия (Фиб­рос­кан) и УЗИ брюш­ной поло­сти. Понят­но, что на началь­ных эта­пах паци­ент пьёт гепа­то­про­тек­то­ры. Исклю­че­ния могут состав­лять доно­ры кро­ви.

Когда асцит оче­ви­ден, адек­ват­ность пара­цен­те­за с ана­ли­зом асци­ти­че­ской жид­ко­сти исклю­ча­ет СБП. Основ­ной опрос вклю­ча­ет выяс­не­ние алко­голь­но­го ана­мне­за. Важ­ны такие момен­ты, как:

опре­де­ле­ние гра­ди­ен­та аль­бу­ми­на в асци­те (SAAG >1.1 — пор­таль­ная гипер­тен­зия);
нали­чие или отсут­ствие вари­ко­за вен пище­во­да на ФГДС.

Как извест­но, биоп­сия пече­ни под­твер­жда­ет диа­гноз в слож­ных слу­ча­ях. Паци­ент сда­ёт аль­фа-фето­про­те­ин каж­дые 6 меся­цев для скри­нин­га ГЦК.

В ходе тести­ро­ва­ния важ­но оце­нить тяжесть, поэто­му врач-гепа­то­лог назна­ча­ет ком­плекс диа­гно­сти­ки:

эла­сто­мет­рию (Фиб­рос­кан);
УЗИ брюш­ной поло­сти с доппле­ром;
био­хи­ми­че­ский ана­лиз кро­ви и коа­гу­ло­грам­му;
ФГДС для оцен­ки вари­ко­за.

По мне­нию вра­чей, важ­ное зна­че­ние име­ет про­ве­де­ние КТ/МРТ пече­ни с кон­тра­стом, когда сосу­ди­стая фаза даёт деталь­ную кар­ти­ну оча­гов ГЦК для ран­ней диа­гно­сти­ки рака.

Профилактика и прогноз заболевания

Как уже ска­за­но выше, цир­роз необ­ра­тим, но ком­пен­са­ция воз­мож­на при устра­не­нии при­чи­ны. Деком­пен­са­ция ведёт к смер­ти без транс­план­та­ции. Сред­няя про­дол­жи­тель­ность жиз­ни при Чайлд-Пью A — 15–20 лет, при C — 1–3 года.

Очень ред­кие паци­ен­ты живут с цир­ро­зом более 30 лет. Цир­роз ста­но­вит­ся гло­баль­ной про­бле­мой, поэто­му суще­ству­ют про­грам­мы вак­ци­на­ции от HBV. Пред­при­ни­ма­ют­ся уси­лия создать анти­фиб­ро­ти­че­ские пре­па­ра­ты.

Для мно­гих гепа­то­ло­гов суще­ству­ет твёр­дая убеж­дён­ность, что отказ от алко­го­ля, лече­ние вирус­ных гепа­ти­тов, кон­троль веса, вак­ци­на­ция от гепа­ти­та B и отказ от гепа­то­ток­сич­ных лекарств явля­ют­ся осно­во­по­ла­га­ю­щи­ми фак­то­ра­ми про­фи­лак­ти­ки. Скри­нинг ГЦК (УЗИ + АФП раз в 6 меся­цев), про­фи­лак­ти­ка кро­во­те­че­ний бета-бло­ка­то­ра­ми явля­ют­ся при­чи­на­ми, про­дле­ва­ю­щи­ми жизнь.

Лечебные мероприятия

На совре­мен­ном эта­пе раз­ви­тия гепа­то­ло­гии тера­пия направ­ле­на на лече­ние при­чи­ны и ослож­не­ний. Вся помощь про­дле­ва­ет жизнь. Не суще­ству­ет таб­ле­ток, обра­ща­ю­щих цир­роз вспять без транс­план­та­ции.

При­ме­ня­ют­ся про­ти­во­ви­рус­ные пре­па­ра­ты (ПППД) при HCV, энтекавир/тенофовир при HBV. Одна­ко, при асци­те — диу­ре­ти­ки (спи­ро­но­лак­тон + фуро­се­мид), при энце­фа­ло­па­тии — лак­ту­ло­за и рифак­си­мин. Дру­гим при­знан­ным мето­дом явля­ет­ся лиги­ро­ва­ние вари­коз­ных вен и TIPS (трансъ­югу­ляр­ное внут­ри­пе­чё­ноч­ное шун­ти­ро­ва­ние).

Одна­ко, сре­ди побоч­ных дей­ствий диу­ре­ти­ков отме­ча­ют­ся: гипо­на­три­е­мия, почеч­ная недо­ста­точ­ность, энце­фа­ло­па­тия. Если у боль­но­го деком­пен­са­ция, врач направ­ля­ет его в лист ожи­да­ния транс­план­та­ции пече­ни.

Сто­ит отме­тить, что для адап­та­ции паци­ен­тов к пожиз­нен­ной дие­те и сни­же­ния стра­ха кро­во­те­че­ния при­ме­ня­ют­ся пси­хо­со­ци­аль­ные мето­ды. Пси­хо­ло­ги­че­ская под­держ­ка помо­га­ет осо­знать важ­ность отка­за от алко­го­ля, немно­го свык­нуть­ся с огра­ни­че­ни­я­ми соли и помо­гать семье гото­вить дие­ти­че­скую пищу.

Полез­ны­ми меро­при­я­ти­я­ми после ста­би­ли­за­ции счи­та­ет­ся кон­троль веса (взве­ши­ва­ние еже­днев­но), отказ от НПВС и дру­гие, кото­рые сни­жа­ют риск деком­пен­са­ции и улуч­ша­ют каче­ство жиз­ни, спо­соб­ству­ют смяг­че­нию отдель­ных симп­то­мов.