Что такое атрофия

Доста­точ­но частое в кли­ни­че­ской прак­ти­ке и ковар­ное состо­я­ние атро­фия – это при­жиз­нен­ное умень­ше­ние объ­е­ма и раз­ме­ров орга­на или тка­ни, сопро­вож­да­ю­ще­е­ся сни­же­ни­ем или пол­ным пре­кра­ще­ни­ем их функ­ции. Забо­ле­ва­ние раз­ви­ва­ет­ся у людей любо­го воз­рас­та и быст­ро про­грес­си­ру­ет без над­ле­жа­ще­го лече­ния и реа­би­ли­та­ции.

Ковар­ство атро­фии заклю­ча­ет­ся в её скры­тых началь­ных симп­то­мах, кото­рые могут напо­ми­нать обык­но­вен­ную уста­лость, воз­раст­ное сни­же­ние остро­ты зре­ния или сла­бость мышц после нагруз­ки. Одна­ко, по мере раз­ви­тия кли­ни­ки, симп­то­мо­ком­плекс ста­но­вит­ся более выра­жен­ным и име­ет чет­кие нару­ше­ния:

опор­но-дви­га­тель­ной функ­ции;
зри­тель­но­го вос­при­я­тия;
обмен­ных и тро­фи­че­ских про­цес­сов;
нерв­ной про­во­ди­мо­сти;
струк­ту­ры сли­зи­стых обо­ло­чек.

Пра­виль­ной поста­нов­ке диа­гно­за спо­соб­ству­ет тща­тель­ный сбор ана­мне­за и все­сто­рон­няя диа­гно­сти­ка. Назна­ча­ет­ся элек­тро­мио­гра­фия, маг­ни­то­ре­зо­нанс­ная томо­гра­фия, ден­си­то­мет­рия, офталь­мо­ско­пия и ряд лабо­ра­тор­ных иссле­до­ва­ний. Лече­ние вклю­ча­ет в себя сти­му­ли­ру­ю­щую меди­ка­мен­тоз­ную тера­пию, физио­те­ра­пию, мас­саж и здо­ро­вую функ­ци­о­наль­ную обста­нов­ку.

Впер­вые тер­мин «атро­фия» ввел Гален, но деталь­ное опи­са­ние про­цес­сов деге­не­ра­ции дано в тру­дах Вир­хо­ва. В насто­я­щее вре­мя име­ют­ся при­зна­ки уве­ли­че­ния чис­ла атро­фи­че­ских состо­я­ний сре­ди моло­дых и пожи­лых паци­ен­тов. Это свя­за­но с ростом ней­ро­де­ге­не­ра­тив­ных пато­ло­гий и гипо­ди­на­ми­ей. В свя­зи с этим меди­ци­на зани­ма­ет­ся поис­ка­ми более эффек­тив­ных средств диа­гно­сти­ки, лече­ния и про­фи­лак­ти­ки тка­не­вой деге­не­ра­ции.

Сто­ит отме­тить, что пато­ло­гия име­ет орган­ную изби­ра­тель­ность и раз­ви­ва­ет­ся либо локаль­но (атро­фия зри­тель­но­го нер­ва, мышеч­ная атро­фия), либо систем­но (кахек­сия). В раз­ви­тых стра­нах встре­ча­ет­ся чаще в пожи­лом воз­расте, что свя­за­но с боль­шей про­дол­жи­тель­но­стью жиз­ни насе­ле­ния.

Основные причины и механизмы развития

До сих пор чет­кий меха­низм запус­ка атро­фи­че­ско­го кас­ка­да до кон­ца не ясен для науч­но­го сооб­ще­ства. Нет еди­ных прин­ци­пов, кото­рые бы уста­нав­ли­ва­ли чет­кую кор­ре­ля­цию меж­ду внеш­ни­ми и внут­рен­ни­ми фак­то­ра­ми, запус­ка­ю­щи­ми про­цесс апо­пто­за кле­ток. Досто­вер­но извест­но, что во вре­мя про­грес­си­ро­ва­ния про­цес­са парен­хи­ма орга­на заме­ща­ет­ся соеди­ни­тель­ной или жиро­вой тка­нью.

В основ­ном, рас­смат­ри­ва­ют­ся 3 пато­ге­не­ти­че­ские фор­мы атро­фии.

Дис­функ­ци­о­наль­ная тео­рия (атро­фия от без­дей­ствия)

Кото­рая свя­за­на с дли­тель­ной иммо­би­ли­за­ци­ей конеч­но­сти или постель­ным режи­мом. Ске­лет­ные мыш­цы при отсут­ствии нагруз­ки ката­бо­ли­зи­ру­ют­ся, теряя сокра­ти­тель­ные бел­ки. Одна­ко, в даль­ней­шем вра­чи дока­за­ли, что про­цесс обра­тим при адек­ват­ной реа­би­ли­та­ции.

Ише­ми­че­ская (ней­ро­ген­ная) гипо­те­за

Суще­ству­ет уже более 100 лет и утвер­жда­ет, что осно­вой пато­ло­гии явля­ет­ся недо­ста­ток тро­фи­че­ско­го вли­я­ния нер­вов. В неко­то­рых аспек­тах про­во­дят­ся парал­ле­ли с гла­у­ко­мой и рас­се­ян­ным скле­ро­зом. Люди, стра­да­ю­щие эти­ми пато­ло­ги­я­ми, прак­ти­че­ски все­гда стал­ки­ва­ют­ся с нис­хо­дя­щей или вос­хо­дя­щей атро­фи­ей зри­тель­но­го нер­ва.

Гор­мо­наль­ная и мета­бо­ли­че­ская тео­рия

Соглас­но кото­рой гибель кле­ток про­ис­хо­дит в резуль­та­те эндо­крин­ных сбо­ев или хро­ни­че­ской гипо­ксии. Парен­хи­ма теря­ет спо­соб­ность к реге­не­ра­ции и заме­ща­ет­ся фиб­роз­ны­ми руб­ца­ми.

В чем схо­дят­ся мно­гие иссле­до­ва­те­ли, так это в том, что атро­фия име­ет муль­ти­фак­тор­ную детер­ми­на­цию. То есть она свя­за­на с нару­ше­ни­я­ми в гене­ти­че­ском аппа­ра­те, мито­хон­дри­аль­ной недо­ста­точ­но­стью и окси­да­тив­ным стрес­сом. Уче­ны­ми опре­де­ле­ны гены, регу­ли­ру­ю­щие убик­ви­тин-про­те­а­со­м­ную систе­му, полом­ки в кото­рых ведут к спи­наль­ной мышеч­ной атро­фии.

Симптоматика атрофии (на примере мышечной и зрительной)

Типич­ное раз­ви­тие атро­фии про­ис­хо­дит посте­пен­но, в зави­си­мо­сти от пора­жен­но­го орга­на. Деге­не­ра­ция у боль­ных начи­на­ет­ся сла­бо­за­мет­ны­ми симп­то­ма­ми, кото­рые мед­лен­но нарас­та­ют и ста­но­вят­ся ярко выра­жен­ны­ми. После пери­о­дов тера­пии могут насту­пать крат­ко­вре­мен­ные ремис­сии (ста­би­ли­за­ция про­цес­са).

Глав­ным мая­ком нару­ше­ний ста­но­вят­ся сбои в рабо­те пора­жен­но­го орга­на, такие как:

ухуд­ше­ние мышеч­ной силы и объ­е­ма конеч­но­стей;
нару­ше­ние чет­ко­сти и полей зре­ния;
про­бле­мы с коор­ди­на­ци­ей и ори­ен­та­ци­ей в про­стран­стве;
сухость и истон­че­ние сли­зи­стых обо­ло­чек;
стой­кие функ­ци­о­наль­ные дефек­ты и дру­гие.

Все­го, выде­ля­ют 3 кли­ни­че­ские ста­дии: началь­ную, выра­жен­ную и тер­ми­наль­ную.

Диагностические мероприятия

Клю­че­вым направ­ле­ни­ем в диа­гно­сти­ке атро­фии явля­ет­ся мак­си­маль­но пол­ный сбор ана­мне­за и инстру­мен­таль­ная мор­фо­мет­рия. Понят­но, что на началь­ных эта­пах паци­ент прак­ти­че­ски все­гда не заме­ча­ет истон­че­ния тка­ней, спи­сы­вая сла­бость на стресс. Исклю­че­ния могут состав­лять спортс­ме­ны, целе­на­прав­лен­но сле­дя­щие за сим­мет­ри­ей мышц.

Когда дефи­цит объ­е­ма уже оче­ви­ден, необ­хо­ди­мо опре­де­лить пер­во­при­чи­ну. Основ­ной опрос необ­хо­ди­мо про­во­дить с выяв­ле­ни­ем гене­ти­че­ских ано­ма­лий и про­фес­си­о­наль­ных вред­но­стей. Важ­ны такие момен­ты, как:

опре­де­ле­ние при­мер­ных сро­ков нача­ла сла­бо­сти или сни­же­ния зре­ния;
нали­чие или отсут­ствие травм нер­вов и воз­дей­ствия ток­си­че­ских веществ (алко­голь, мета­нол).

Как извест­но, диа­гно­сти­ка ней­ро­ген­ной атро­фии на ран­них ста­ди­ях доста­точ­но затруд­ни­тель­на и толь­ко ком­плекс­ное ней­ро­фи­зио­ло­ги­че­ское иссле­до­ва­ние может выявить сте­пень денер­ва­ции. Паци­ент про­хо­дит иголь­ча­тую мио­гра­фию, иссле­до­ва­ние вызван­ных потен­ци­а­лов и опти­че­скую коге­рент­ную томо­гра­фию.

В ходе тести­ро­ва­ния важ­но исклю­чить онко­ло­гию и инфек­ции, поэто­му врач-нев­ро­лог или офталь­мо­лог назна­ча­ет ком­плекс диа­гно­сти­ки:

элек­тро­ней­ро­мио­гра­фию (ЭНМГ);
МРТ голов­но­го и спин­но­го моз­га;
опти­че­скую коге­рент­ную томо­гра­фию (ОКТ) глаз­но­го дна;
био­хи­ми­че­ский ана­лиз кро­ви на КФК и лак­тат.

По мне­нию вра­чей, важ­ное зна­че­ние име­ет про­ве­де­ние биоп­сии мышц и гене­ти­че­ско­го тести­ро­ва­ния, когда исполь­зу­ют­ся ДНК-зон­ды для полу­че­ния деталь­ной кар­ти­ны хро­мо­сом­ных поло­мок, в част­но­сти деле­ций гена SMN1 при спи­наль­ной амио­тро­фии.

Профилактика и прогноз заболевания

Как уже ска­за­но выше, изле­чить или хотя бы пол­но­стью обра­тить вспять глу­бо­кую атро­фию нерв­ной тка­ни невоз­мож­но. Про­грес­си­ру­ю­щие симп­то­мы посте­пен­но и пол­но­стью захва­ты­ва­ют пора­жен­ную систе­му и в резуль­та­те ослож­не­ний насту­па­ет инва­ли­ди­за­ция. Сред­няя про­дол­жи­тель­ность жиз­ни боль­ных с боко­вым амио­тро­фи­че­ским скле­ро­зом состав­ля­ет око­ло 3 лет с момен­та поста­нов­ки диа­гно­за.

Очень ред­кие боль­ные с атро­фи­ей от без­дей­ствия вос­ста­нав­ли­ва­ют­ся пол­но­стью при усло­вии долж­ной кине­зио­те­ра­пии и ухо­да. Атро­фи­че­ские про­цес­сы ста­но­вят­ся острой соци­аль­ной про­бле­мой в герон­то­ло­гии и нев­ро­ло­гии, поэто­му суще­ству­ют целые про­грам­мы, направ­лен­ные на изу­че­ние и реше­ние этой про­бле­мы. Пред­при­ни­ма­ют­ся уси­лия выявить досто­вер­ные фак­то­ры ней­ро­про­тек­ции, най­ти мак­си­маль­но эффек­тив­ный спо­соб лече­ния и про­фи­лак­ти­ки денер­ва­ции.

Для мно­гих учен­ных суще­ству­ет твер­дая убеж­ден­ность, что непре­рыв­ная физи­че­ская актив­ность, чте­ние, анти­ок­си­дант­ная дие­та явля­ют­ся осно­во­по­ла­га­ю­щи­ми фак­то­ра­ми про­фи­лак­ти­ки сениль­ной атро­фии. Посто­ян­ная сти­му­ля­ция мышц и ней­ро­нов, изу­че­ние язы­ков явля­ют­ся при­чи­на­ми, замед­ля­ю­щи­ми раз­ви­тие и тече­ние пато­ло­гии.

Лечебные мероприятия

На совре­мен­ном эта­пе раз­ви­тия меди­ци­ны пока не раз­ра­бо­тан уни­вер­саль­ный эффек­тив­ный метод пол­но­го изле­че­ния ней­ро­ген­ной атро­фии. Вся тера­пия направ­ле­на на смяг­че­ние основ­ной симп­то­ма­ти­ки и замед­ле­ние деге­не­ра­ции. Не суще­ству­ет дей­ствен­но­го лекар­ства, спо­соб­но­го вырас­тить новые ней­ро­ны или мышеч­ные волок­на вза­мен погиб­ших.

При­ме­ня­ют­ся лишь отдель­ные пре­па­ра­ты, такие как анти­хо­линэс­те­раз­ные сред­ства и пре­па­ра­ты ней­ро­тро­фи­че­ско­го ряда для купи­ро­ва­ния сла­бо­сти. Одна­ко, эти лекар­ства в неко­то­рых слу­ча­ях дают лишь вре­мен­ный эффект. Дру­гим при­знан­ным меди­ка­мен­тоз­ным мето­дом явля­ет­ся нуси­нер­сен (Спинра­за), кото­рый исполь­зу­ет­ся при спи­наль­ной мышеч­ной атро­фии для моди­фи­ка­ции сплай­син­га РНК.

Одна­ко, сре­ди побоч­ных дей­ствий отме­ча­ют­ся: пост­инъ­ек­ци­он­ные люм­баль­ные боли, тром­бо­ци­то­пе­ния, про­бле­мы с почеч­ной функ­ци­ей, нару­ше­ния свер­ты­ва­е­мо­сти и др. Если у боль­но­го выра­жен боле­вой син­дром, врач назна­ча­ет симп­то­ма­ти­че­ские аналь­ге­ти­ки и про­ти­во­су­до­рож­ные.

Сто­ит отме­тить, что для адап­та­ции боль­ных к дефек­ту и сни­же­ния депрес­сив­ных состо­я­ний при­ме­ня­ют­ся физи­че­ские и пси­хо­со­ци­аль­ные мето­ды. Реа­би­ли­та­ция помо­га­ет паци­ен­там осо­знать про­бле­му, немно­го свык­нуть­ся с новым обра­зом жиз­ни и сохра­нить соци­аль­ную актив­ность.

Полез­ны­ми меро­при­я­ти­я­ми во вре­мя про­грес­са забо­ле­ва­ния счи­та­ет­ся меха­но­те­ра­пия, мас­саж, ней­ро-мышеч­ная элек­тро­сти­му­ля­ция и дру­гие, кото­рые сни­жа­ют ско­рость дегра­да­ции мышц и улуч­ша­ют настро­е­ние, спо­соб­ству­ют смяг­че­нию отдель­ных симп­то­мов.